Clínica de la enfermedad

Podemos distinguir en 2 grandes bloques:

1. CORTICALES
En. Alzheimer Afectación precoz de la memoria de fijación + sd// cognitivos clásicos (afasia, apraxia y agnosia)// No afectación motora prominente al inicio.

2. FRONTO-SUBCORTICALES
Parkinsonismos, enf. isquémica de pequeño vaso// Bradipsiquia + disfunción ejecutiva// Alteración motora precoz.

OBJETIVOS DE LA IMAGEN
- Excluir una causa potencialmente reversible (1-15%)
- Valorar subtipo de demencia
- Objetivos futuros: cuantificar el estadío de la enfermedad para modular tto. Identificar sujetos que respondan al tto.

Cambios en RM propios del envejecimiento normal.
● Pérdida de volumen cortical a partir de los 40 años, con aumento de los espacios subaracnoideos. ATROFIA.
● Hiperintensidades de sustancia blanca periventriculares (en halo) y lesiones puntiformes subcorticales no confluentes.
MICROANGIOPATÍA (normal hasta fazekas 1)
● INFARTOS LACUNARES (>3mm) en la quinta década de la vida hasta en un 10% de la población (siempre patológico)

Enfermedad de Alzheimer

Demencia tipo cortical.
Causa + frecuente de demencia en países occidentales (50-70%).
Esperanza de vida de 10 a tras el inicio de los síntomas.
❏ CLÍNICA: afectación grave memoria reciente episódica
❏ AP: placas seniles (péptido beta amiloide Aβ) y ovillos neurofibrilares (proteína taufosforilada).
❏ TIPO DE PRESENTACIÓN
❏ ESPORÁDICA → inicio tardío >65a, alelo 4 apolipoproteína E es un factor de riesgo.
❏ HEREDITARIA (< 5%) → mutaciones dominantes gen precursor de la proteína amiloide (APP): presenilila 1 y presenilila 2.

Degeneración lobar frontotemporal:

Conjunto de procesos degenerativos caracterizados por afectación de la región cerebral anterior. 10% en nuestro medio.
❏ AP: depósito de proteína TAU (50%) y otras como TDP-43.
❏ TIPO DE PRESENTACIÓN: + frec presenil <65a
❏ HEREDITARIO 40% AD → MAPT, GRN, C9orf72, FUS, CHMP2B, TARDBP y VCP
❏ CLÍNICA:
❏ Demencia frontal o variante conductual → atrofia + frontal
❏ Afasia progresiva no fluente → atrofia + perisilviana izquierda (TAU)
❏ Demencia semántica → atrofia + lóbulo temporal izquierdo (TDP-43)

Demencia por cuerpos de Lewy----->RM POCO EXPRESIVA: ATROFIA DIFUSA (no afectación llamativa de hipocampos salvo comorbilidad)

20% en nuestro medio. Pertenece a los síndromes de Parkinson atípico.
❏ AP: cuerpos de Lewy corticales y subcorticales (α-sinucleína)
❏ TIPO DE PRESENTACIÓN: ++ esporádicos.
❏ DIAGNÓSTICO CLÍNICO:
❏ Demencia → predominio disejecutivo y visuoespacial
❏ Combinación variable de → parkinsonismo espontáneo, alucinaciones visuales, fluctuaciones graves
→ TTO.

DEMENCIA VASCULAR

Lesiones vasculares causan el 20% de las demencias. 2ª causa tras la EA. Asociación con otras lesiones neurodegenerativas tipo EA.

Hidrocefalia crónica del adulto

ALTERACIÓN DEL DRENAJE DE LCR HACIA CIRCULACIÓN VENOSA POR LAS ACUOPORINAS

Principales hallazgos

Para la valoración de la ATROFIA CEREBRAL GLOBAL (Global Cortical Atrophy scale)

0: No atrofia cerebral
1: Atrofia leve → ensanchamiento de surcos
2: Atrofia moderada → pérdida de volumen de los giros
3: Atrofia severa → “knife blade”

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Enfermedad ded Alzheimer

Atrofia cerebral de predominio temporal medial, con afectación precoz del hipocampo y la corteza entorrinal.

● Atrofia SIMÉTRICA … ocasionalmente asimétrica (propio de la DFT)
● Gradiente POSTERO ->ANTERIOR: mayor afectación temporal que frontal (vs. DFT). OJO!! En pacientes ancianos y sanos existe también atrofia hipocampal!! EXISTE SOLAPAMIENTO → Útil medir la velocidad de atrofia: ÍNDICE ANUAL DE ATROFIA HIPOCAMPAL

Medial Temporal Atrophy (MTA) o escala de Schelten’s. Este patrón de atrofia NO es exclusivo de la enf. de Alzheimer.
(Sensibilidad y especificidad del 85%)
- T1 coronal
- Corte del hipocampo a nivel de la protuberancia anterior. >75a → 3 o más puntos patológico (Sensibilidad y especificidad del 85%)

Otras características por imagen
● PET-FDG → Patrón de hipometabolismo en corteza temporoparietal lateral, precuña, región posterior del cíngulo y región temporal medial.
● RM perfusión (secuencia ASL) → Hipoperfusión del mismo territorio.
● Espectroscopia → disminución pico N-acetil aspartato (NAA) y aumento pico mioinositol.
● RM funcional y diffusion tensor imaging (DTI) resultados prometedores en investigación.

Existe otra escala útil en la valoración de la ATROFIA PARIETAL en la EA: Koedan score for Parietal Atrophy.

Degeneración lobar frontotemporal:

Hallazgos variables según el sd. clínico
● Atrofia FRONTO-TEMPORAL
● ASIMÉTRICA (vs. EA)
● Gradiente ANTERO->POSTERIOR (vs. EA)

Patrón funcional similar a la EA pero afectación frontal precoz

Demencia vascular:

LESIONES ISQUÉMICAS
- GRAN VASO → infartos territoriales
- PEQUEÑO VASO → infartos lacunares y leucoencefalopatía isquémica subcortical Grado de deterioro cognitivo en relación con la extensión de las lesiones. Escalas cualitativas.
ESCALA DE FAZEKAS:
- Valora la enfermedad de pequeño vaso (hiperintensas en T2)
- Secuencias FLAIR o T2.
O: Ausencia de lesiones
1: Pequeñas lesiones no confluentes - normal en ancianos
2: Lesiones parcialmente confluentes
3: Afectación difusa periventricular

Hidrocefalia crónica del adulto

PATRÓN DE RM: Aumento desproporcionado del espacio subaracnoideo en regiones silvianas con respecto al de los surcos de la convexidad.

Protocolo y preparación del estudio

Secuencia 3D-T1 isotrópica con voxel de 1,2-1,4 mm (5-7 min), secuencia FLAIR, secuencia T2* axial, axial difusión.