Clínica de la enfermedad

Principales hallazgos

Displasia cortical focal:

Hallazgos generales por imagen:

-Hiperintensidad cortical/subcortical T2/FLAIR

-Con frecuencia en la profundidad de un surco

-Transición SG-SB borrada (pues esa zona contiene neuronas no migradas, de manera que se mezcla)

-Engrosamiento cortical focal

-Signo de transmantle: la hiperintensidad se puede extender desde el área subcortical en sentido a los ventrículos. Casi exclusiva de la tipo II o displasia de Taylor.

-No suele realzar🡪 si lo hace hay que plantearse posible lesión tumoral

 

Sustancia gris heterotópica:

Tipos:

•Heterotopias nodulares

-Subpendimaria o periventricular (la más frecuente)

-Subcortical

•Heterotopias difusas

-En banda: apariencia de doble corteza.

Hallazgos: Áreas con la misma intensidad de señal en todas las secuencias que la sustancia gris.

Malformaciones vasculares:

Hemangiomas cavernosos/ malformación venosa cavernosa cerebral/ cavernoma:

❑TC: si son grandes suelen ser hiperdensos.

❑RM:

✔Apariencia en palomita con diferentes intensidades de señal en T1 y T2

✔Anillo de hemosiderina hipointenso

✔No suelen realzar, están aislados del resto del parénquima

✔T2* o SWI: se ven mucho mejor por el “blooming” de la sangre. Los “black dots” pueden deberse a muchas causas (HTA, angiopatía amiloide, metástasis hemorrágicas, lesión axonal difusa, neumoencéfalo, cavernomatosis múltiple, postradiación...)

** Si solamente ves "black dots" en SWI y no se ve en el resto de secuencias, no puedes saber si realmente es un cavernoma u otra cosa.

Malformaciones arteriovenosas:

TC:

-Sin civ: puede no verse o verse un área ligeramente hiperdensa

-Con civ: se ve el aspecto típico serpiginoso con vasos dilatados y un nidus “bolsa de gusanos”.

RM: En angio RM se ve también ese aspecto típico

Hemimegalencefalia: 

        -Hemisferio aumentado de tamaño con ventriculomegalia ipsilateral (es la única condición en la que un aumento del volumen del parénquima asocia también aumento de los ventrículos).

-El córtex engrosado puede asociar muchas anomalías: lisencefalia, paquigiria, polimicrogiria…

Polimicrogiria:

-Aumento de los surcos pero de menor tamaño

Esquisencefalia:

-Hendidura en el cerebro que conecta los ventrículos laterales con el espacio subaracnoideo.

-Las paredes están tapizadas con sustancia gris displásica (generalmente de aspecto polimicrogírico).

-No confundir con área de porencefalia🡪 área de encefalomalacia que comunica el ventrículo con el espacio subaracnoideo

Esclerosis tuberosa y Sturge-Weber:https://radiologymodels.com/mas/sesion/11/

Ganglioglioma:

⮚Es el tumor que más se asocia con la epilepsia del lóbulo temporal

⮚Suele ser un quiste con un nódulo mural que realza (aunque puede ser totalmente sólido)

⮚50% calcificaciones (ayuda en el dx diferencial con el DNET y xantoastrocitoma pleomórfico).

DNET:

⮚Produce un giro engrosado

⮚Aspecto burbujoso (pequeños quistes intratumorales)

⮚Forma de cuña con vértice a ventrículos

⮚Sin o mínimo realce

⮚Se asocia a displasia cortical focal (80%)

Xantoastrocitoma pleomórfico:

⮚Quiste supratentorial con nódulo mural que realza y empuja sobre las meninges

⮚Realce y engrosamiento meníngeo en vecindad “cola dural” (muy característico, pero no siempre está)

⮚Edema peritumoral (es raro en los otros dos).

Hamartoma hipotalámico:

⮚Lesión que no realza en el tuber cinereum del hipotálamo

⮚Es una heterotopia de sustancia gris congenita en el tuber cinereum

⮚Puede dar pubertad precoz y las crisis incontrolables de risa (gelásticas)

Meningoencefalocele:

•Pueden ocurrir en cualquier parte, siendo más comunes en fosa craneal media (temporales)

•Son una causa de epilepsia más frecuente de lo que se describe en la literatura

Puede ser útil tener un TC (defecto óseo) y RM (parénquima herniado) y combinarlos

Siderosis cortical:

Depósito de hemosiderina en el espacio subaracnoideo (post-HSA, angiopatía amiloidea cerebral…)

Puede ser causa de epilepsia al irritar el córtex.

RM: tractos lineales a lo largo de los surcos

-Baja señal T1

-Baja señal T2

-Baja señal en EG o SWI (mucho más sensibles)

 

Cicatrices o lesiones residuales:

Lesiones destructivas del cerebro (de etiología diversa: congénita, postparto…) pueden dar lugar a:

-Encefalomalacia: pérdida de parénquima por necrosis licuefactiva con/sin gliosis

-Porencefalia: encefalomalacia que comunica ventrículo con espacio subaracnoideo

-Gliosis: atrofia e hiperintensidad T2 por proliferación de células gliales. Con el tiempo va disminuyendo dejando una cicatriz gliótica.

Ulegiria: córtex arrugado y plano con la parte profunda de los giros más final que la superficial en niños a término por lesión hipóxico isquémica

Esclerosis mesial temporal:

Hallazgos por RM:

❑Atrofia hipocampal

❑Gliosis hipocampal (hiperintensidad T2 y FLAIR)

Hallazgos secundarios:

-Pérdida de la arquitectura normal del hipocampo

-Dilatación del asta del VL (Cuidado!! inespecífico, hay que tener cuidado de que no nos induzca a pensar que es secundario a la atrofia)

-Pérdida de volumen del lóbulo temporal

* Un 10% son bilaterales: eso hace que sea más difícil dx al no poder comparar con el lado sano

Diagnóstico diferencial:

- Si asocia pérdida de volumen y un contexto clínico es diagnóstico de esclerosis mesial

- Si no hay pérdida de volumen: Status epilepticus: al contrario, suele haber aumento de volumen (edema y engrosamiento del hipocampo), suele restringir en DWI, Tumores de bajo grado (ej DNET), Encefalitis límbica

Protocolo y preparación del estudio

Secuencias imprescindibles: T1 3D: Anatomía y morfología del parénquima. Ver bien el grosor cortical, la diferenciación SG-SB y ver heterotopias T2 FLAIR 3D: ver hiperintensidades corticales o subcorticales sutiles T2 axial y coronal: ver región hipocampal SWI o T2*: identificar posibles cavernomas, hamartomas calcificados (esclerosis tuberosa), hemorragia…