Clínica de la enfermedad
Evolución del paciente:
- Paciente sin antecedentes personales relevantes. Se somete a cirugía por hernia inguinal indirecta derecha.
- Tras a cirugía presenta trombosis venosas recurrentes localizadas sobre todo a nivel de la safena mayor pero tambíen incluso en vena femoral superficial.
- Debido a ello se somete a estudio hematológico detectándose plaquetopenia.
- El paciente sigue presentando trombosis recurrentes a pesar de tratamiento con anticoagulantes por lo que se solicita ecografía que evidencia esplenomegalia de 15 cm.
- Se sospecha proceso hematológico maligno por lo que además de análisis de mutaciones y estudio de la coagulación (que resultan negativo) se solicita TC cuerpo completo.
Principales hallazgos
TC
TC de tórax y abdomen en fase portal
Hallazgos:
Discreta dilatación de la aorta torácica ascendente (4cm).Hernia de hiato.
Cavernomatosis portal en relación con trombosis portal previa. Esplenomegalia junto con colaterales periesofágicas y del eje esplenorrenal y periesplénicas sugerente todo ello de HTP.Higado de características normales.
Quistes corticales renales.
Hernia umbilical.
Próstata marcadamente aumentada de tamaño (192cc).
No se aprecia líquido libre ni adenopatías intraabdominales de tamaño significativo.
Peculariedades del paciente
Según los hallazgos de la TC y teniendo en cuenta que el paciente no presentaba alteraciones sanguíneas previas a la cirugía podemos suponer que durante el transcurso intra y postoperatorio el paciente sufrió trombosis portal.
El desarrollo de la trombosis portal junto con la hipertensión portal concomitante provocaron las alteraciones sanguíneas que padece el paciente consistentes en plaquetopenia y trombosis recurrentes.
Conclusión de la TC: Cavernomatosis portal con signos de hipertensión portal.
Trombopenia moderada en paciente con cavernomatosis portal por trombosis portal e hipertensión portal secundaria.
No se detectan signos de síndrome linfoproliferativo.
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La causa más frecuente de hipertensión portal en nuestro medio es la cirrosis hepática. De todas formas no se deben olvidar otras causas de hipertensión portal. Aquí se presenta una causa de hipertensión presinusoidal (=preparénquima hepática) que es la CAVERNOMATOSIS PORTAL (las complicaciones de la hipertensión portal son las principales manifestaciones clínicas de la cavernomatosis portal). La degeneración cavernomatosa de la vena porta se produce tras la trombosis de la misma. Se identifica en el hilio hepático un nido de vasos colaterales.
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Seguimiento: Recomendable realizar una endoscopia precoz para descartar la presencia de varices.
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Tratamiento: Se han observado buenos resultados al realizar tratamiento profiláctico con propranolol o endoscopía. En caso de hemorragia digestiva activa, la endoscopía es el procedimiento hemostático de primera línea. La anticoagulación debe realizarse siempre en pacientes que tengan estado protrombótico.