Clínica de la enfermedad
CANCER DE VESÍCULA: La mayoría se presenta como irresecables al diagnóstico y con un pronóstico pobre al diagnóstico. La diseminación es prinicIpalmete al hígado pero también a ganglios paraórticos. En su debut clínico y sintomático puede debutar como patología bliar de oringen inflamatorio.
COLANGIOCARCINOMA (CC): Segunda neoplasia maligna primaria hepatobiliar después del hepatocarcinoma. Más frecuente en hombres > 50 años. Los factores de riesgo incuyen la colangitis esclerosante, litiasis intrahepática, quistes de colédoco, enfermedad de Caroli. CLÍNICA:
- CLÍNICA EN LOS CC PERIHEPÁTICOS Y DISTALES: Clínica biliar obstructiva (ictericia, coluria, acolia, prurito) + patrón de colestasis (aumento de la bilirrubina, FA, GGT).
- LA CLÍNICA DE LOS CC INTRAHEPÁTICOS SUELE SER MÁS INESPECIFICA Y MÁS TARDÍA CON PRONÓSTICO PEOR.
Según su localización los podemos clasificar en: CC INTRAHEPÁTICO O PERFIERICO: Proximal a los conductos biliares de 2 orden . CC PERIHILIAR O TAMBIÉN LLAMADO TUMOR DE KLATSKIN: Afecta a los conductos hepáticos derecho e izquierdo a la vez, lo normal es que se encuentre afectando al conducto hepático común.Existe una clasificación del tumor de Klatskin según afecta a un conducto o a otro. Clasificación de de Bismuth-Corlette, que nos indica cuál de los lóbulos está afectado preferentemente y por lo tanto nos marca el tipo de hepatectomía a realizar CC DISTAL: Afectación del colédoco.
Principales hallazgos
CANCER DE VESÍCULA:
- El principal hallazgo es una masa heterogéna de bordes irregulares, con áreas de necrosis que sustituye la vesícula e infiltra el hígado (2⁄3 de los casos) + /- litiasis englobadas en su interior.
- Un 25% se presentan como una masa polipoide, bien diferenciadas y confinadas a la pared con captación de contraste IV
- En un pequeño porcentaje de casos se identifica como un engrosamiento mural focal de la pared, hallazgo muy inespecífico y el menos freceunte de las posibilidades presentacioens neopláscas----------- EN ESTOS CASOS SUGIERE MALIGNIDAD LOS SIGUENTES ASPECTOS: Engrosamiento mural irregular o > 12 mm, calcificaciones en la pared obstrucción biliar, adenopatías, metástasis hepáticas.
Puede extenderse a hilio hepático presentando adenopatías paraaórticas. En estos casos es difícil distinguir de un tumor primario de hígado con extensión vesicular.
Estadio I → Cáncer limitado a la pared de la vesícula biliar que se puede resecar por completo. Frecuentemente se descubren de manera fortuita y se extirpan durante una colecistectomía de rutina. Tasas de supervivencia a 5 años de casi el 100 %.
Estadio II o III → Diseminación directa a la capa muscular, la serosa o los órganos adyacentes, con compromiso ganglionar locorregional o sin este. “Irresecable”
Estadio IV → Diseminación más allá de los ganglios linfáticos locorregionales o a órganos distales → Tratamiento con fines paliativos.
COLANGIOCARCINOMA:
Hallazgos de los CC INTRAHEPÁTICO O PERIFÉRICO: MASAS HIPODENSAS MÁS O MENOS HETEROGÉNEAS DE TIPO FIBRÓTICO. SON TUMORES HIPOVASCULARES CON DISCRETO REALCE PERIFÉRICO EN FASE ARTERIAL QUE SE HACE PROGRESIVO Y CENTRÍPETRO CON UN RALCE MÁXIMO EN LA FASE TARDÍA (HEPATOCARCINOMA LAVA PRECOZ). Hay que informar si existe afectación de peritoneo, ganglios a distancia, metástasis...
Hallazgos de los CC PERIHILIAR O TAMBIÉN LLAMADO TUMOR DE KLATSKIN: ENGROSAMIENTO PARIETAL O PERIDUCTAL IRREGULAR QUE PROVOCA ESTENOSIS Y DILATACIÓN DE LA VÍA BILIAR PROXIMAL CON UN REALCE QUE SE MANTIENE EN LAS FASES TARDÍAS POR SU NATURALEZA FIBROSA (debido a esta naturaleza fibrosa el realce se produce incluso de forma avanzada a los 10 mins). DEBEMOS INTENTAR DAR UN TIPO SEGÚN LA CLASIFICACIÓN DE BISMUTH-CORLETTE. DEBEMOS INFORMAR TAMBIÉN DE SI EXISTE OCLUSIÓN DE VASOS, DEFORMIDAD DEL CONTORNO DEL VASO,CONTACTO TUMUR-VASO >180 º Y ATROFIA HEÁTICA IPSILATERAL, METAS A DISTANCIA.
Hallazgos de los CC DISTAL: Engrosamiento concéntrico o asimétrico de la pared del conducto con captación mantenida de civ que provoca dilatación de la vía proximal. Más raramente se puede apreciar un nódulo intraductal. Criterios de irresecabilidad como se ha resaltado en los dos otros tipos también se tienen que valorar aquí.
** El afilamiento gradual proximal de los conductos biliares distalmente dilatados es un hallazgo que se encuentra más en relación con procesos inflamatorios/pancreatitis. Por otra parte la finalización brusca de los conductos biliares distalmente dilatados es más propio de causa maligna.
** Característica muy habitual es la retracción de la cápsula hepática por los colangiocarcinomas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
**Los colangiocarcinomas cuando son de pequeño tamaño pueden ser hipervasculares (sobre todo los menor de 3 cm, más de esto suelen ser realzantes en la periferia)
** Fibrosis hepática confluente: Puede simular colangiocarcinoma. La fibrosis también presentean hiperintensidad T2, retracción capsular y falta de retención de contraste. Las características distintivas incluyen la ubicación, la forma, la presencia de dilatación biliar y las características de realce. ¡¡¡ La fibrosis suele afectar a los segmentos subcapsulares IV, VII u VIII con bordes en forma de cuña o bien delineados, mientras que el colangiocarcinoma suele ser más lobulada.
** El hemangioma puede ser indistinguible del colangiocarcinoma por su realce periferico centripetro. El colangiocarcinoma va ser más redondeado mientras que el hemangioma suele ser más irregular.. Cuidado con los hemangiomas esclerosantes en la RM que pueden ser hipovasculares centrales en todas las fases.