Clínica de la enfermedad
Etiología:
Las malformaciones de Chiari pueden ser adquiridaso familiares.
La tipo 1 es la variante más común de las malformaciones de Chiari. Se produce cuando la región del cráneo contenedora del cerebelo es demasiado pequeña/se encuentra deformada, de tal forma que se produce el desplazamiento caudal del cerebelo a través del foramen magno. En concreto se produce el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas. La malformación de Chiari tipo 1 se asocia a siringomielia en el 50-70 % de los casos (normalmente cervical) y a hidrocefalia en el 7-10% de los casos.
Clínica:
Habitualmente se encuentran asintomáticos en torno al 40% de los pacientes. En la mayoría de los casos el paciente la sintomatología es leve y es cuando en la realización de la prueba por otra causa se detecta accidentalmente esta condición.
- La clínica más grave se produce cuando se comprime el tronco del encéfalo y el cerebelo, cuando existe asociación a siringomielia, si existe hidrocefalia o aumento de la presión intracraneal (de todas formas no suele acompañarse del descenso del tronco del encéfalo o del cuarto ventrículo)
- Los síntomas pueden ser variados y van des de cefalea occpital como síntoma más frecuente, a hipoestesias pasando por vómitos o debilidad. Todo ello según el grado de compresión.
Principales hallazgos
La técnica diagnóstica de elección es la RM. De todas formas suele diagnosticarse accidentalmente por TC.
En la primera década de la vida valores de 6 mm por debajo del foramen magno se consideran normales. Entorno a los 40-50 años no debe sobrepasar de los 4 mm.
Se debe realizar la medición trazando una línea que vaya desde el basion hasta el opistion. ESTA ES LA LÍNEA DE MCRAE.
1.IMAGEN. Amígdalas cerebelosas que sobrepasan en 7 mm la línea que va desde el basion al opistion.
Todo descenso amigdalar cerebeloso mayor de 6 mm es patologico; independientemente de la edad. En niños, hasta 5 puede ser normal
Otros aspectos interesantes
Los pacientes asintomáticos, diagnosticados de malformación de Chiari tipo I sin siringomielia, no deben ser considerados candidatos a cirugía. En la malformación de Chiari tipo I asintomática con siringomielia, los neurocirujanos tienen opiniones diferentes.