Clínica de la enfermedad

Conviene distinguir principalmente 3 entidades: Hematoma intramural, disección arterial, UAP. Las tres se presentan como un dolor muy agudo, irradiado, cuya localización depende en gran medida del lugar aórtico afectado. Destaca también que suelen producirse cuando el paciente maneja cifras de tensión muy altas. Por otra parte es un signo muy característico la discrepancia de cifras tensionales entre un miembro y otro.

*** CASO ESPECIAL ES EL HALLAZGO DEL TROMBO INTRAMURAL: NO SE ASOCIA  A DOLOR.

Anatomía patológica de los grandes vasos: De dentro hacia fuera en capas: endotelio/túnica íntima con su lámina elástica interna------ capa muscular lisa/túnica media con su lámina elástica externa------ adventicia/túnica externa----

Principales hallazgos

1. Hematoma intramural:  Encontramos 3 causas fundamentales. 1. VARIANTE PSEUDOANERUISMA Rotura de la vaso vasorum (los vasos que irrigan los propios vasos- "VASOS DE LOS VASOS"), este tipo es el "auténtico" del hematoma intramural. 2. VARIANTE DISECCIÓN ARTERIAL: Roturas intemomediales sin puerta de salida  (SERÍA COMO UNA DISECCIÓN AÓRTICA QUE NO HA REENTRADO DE NUEVO AL VASO). 3. VARIANTE ÚLCERA ATEROESCLERÓTICA PENTRANTE; que penetra en la íntima. Hallazgos: LO PRINCIPAL: HIPERDENSO EN EL ESTUDIO SIN CONTRASTE + desplazamiento hacia medial de las calcificaciones si las hubiese. Por otra parte, si nos encontramos en:

- La variante de disección arterial veríamos como se proyecta el contraste entre la íntima y media, con un cuello  mayor de 3 mm, sin encontrar, por otra parte, puerta de salida.

- En la variante pseudoaneurisma, por otra parte, encontramos un laguito de contraste que se sitúa, en el espesor de la pared del vaso.

***** Diagnóstico diferencial con el trombo intramural: LESIÓN QUE NO SE ENCUENTRA EN EL ESPESOR DEL VASO SI NO  PEGADO AL ENDOTELIO, POR DENTRO DE LA LUZ: Hallazgos: No desplaza calcificaciones, Es HIPODENSO en el estudio sin contraste:

****** MUY DIFÍCIL DISTINGUIR ENTRE LA DISECCIÓN CON LUZ TROMBOSADA DEL HEMATOMA INTRAMURAL VARIANTE DISECCIÓN

***** ES MUY COMPLICADO DISTINGUIR ENTRE EL HEMATOMA INTRAMURAL CON COMUNICACIÓN CON LA LUZ (VARIANTE UAP) DE LA UAP .

2. Disección aórtica: DEBEMOS DE LOCALZIAR UN PUNTO DE ENTRADA Y OTRO DE SALIDA (a diferencia del hematoma intramural variante disección) Hallazgos: En el estudio sin contraste: HIPERDENSIDAD LINEAL+ desplazamiento medial del calcio. Estudio con contraste: FLAP, Signo del Mercedes-Benz.

3. Úlcera ateroesclerótica penetrante: La UAP pasa por diferentes estadios evolutivos a su paso pentrando la pared del vaso. Al prinicipio únicamente se aprecia como una irregularidad en la circunferencia del vaso. Posteriormente sigue avanzando y puede provocar un hematoma intramural. Por último puede llegar a contactar con la adventicia.

Otros aspectos interesantes

Tratamiento:

-  El tratamiento del HIM es similar al de la disección aórtica.

 -  Tanto el HIM como la DAA se clasifican en tipo A y B de Stanford mientras la úlcera no.

-  Tratamiento del UAP y el hematoma intramural variante UAP es muy complicado pero su tratamiento, por otra parte, es el mismo. (Si tienes mas signos de ateroesclerosis en otra parte del cuerpo orienta más hacia UAP)

Peculariedades del paciente

Alteraciones en la TC que indiquen inestabilidad del aneurisma:

- Velocidad de crecimiento del aneurisma (1 cm o más por año o 0,5 cm en 6 meses)

- Cambios en la densidad del trombo intramural; en general si está más hiperdenso porque quiere decir que está pasando sangre al trombo.

- Cambios en el espesor del trombo con disminución de su diámetro que indica lisis del trombo.

- Discontinuidad del calcio intimal.

- Aumento de la separación de las calcificaciones; es decir un aumento de su discontinuidad, signo de la aorta cubriente; es decir cuando su porción posterior se encuentra rodeando a una vértebra.

Protocolo y preparación del estudio

En el protocolo a seguir destacaría el hecho que demos realizar un estudio SIN CONTRASTE primero de tórax y abdomen. Posteriormente se realizaría un protocolo mínimo de dos fases; ANGIOTC y arterial tardía. El ROI debe ser colocado en la aorta descendente (EN LA LUZ VERDADERA). Se realizaría mediante Bolus-Tracking. Por otra parte la adquisición de la imagen puede realizarse de forma manual. (el estudio sin contraste es importante para evaluar el hematoma intramural y las calcificaciones))

Informe tipo de Síndrome aórtico agudo

Video

Dilatación de la raiz aórtica y aorta ascendente.
Disección de aorta torácica y abdominal, tipo A de Stanford y tipo 1 de DeBakey, con flap intimomedial de morfología espiroidea que divide la luz aórtica en dos canales, siendo la luz verdadera de menor tamaño que luz falsa en prácticamente todo su recorrido.
A nivel de la raíz aórtica se evidencia el punto de entrada a través de un desgarro primario de la íntima de unos 15 mm, justo craneal a la unión sinotubular, en la vecindad del seno de Valsalva izquierdo. 
Dicho flap parece continuarse, de forma más dudosa, con la arteria coronaria izquierda. 
En la fase arterial tardía, se observa una área de disminución del realce en la pared del ventrículo izquierdo, localizada en su porción septal. 
No se observan derrame pleural ni pericárdico.

El flap intimal se extiende al tronco braquiocefálico derecho y la arteria subclavia izquierda, con permeabilidad de la luz verdadera.
El flap intimal se extiende igualmente a la arteria carotida comun derecha y arteria carotida comun izquierda

Caudalmente, la disección se extiende hasta la arteria ilíaca común izquierda y arteria iliaca interna derecha que se muestran permeables, y al eje iliofemoral derecho, con colapso, al menos parcial, de la arteria ilíaca común, interna y externa derechas, con opacificación distal de la arteria femoral derecha. 
El tronco celíaco y la arteria mesenterica superior tienen origen en la luz verdadera.
La arteria mesentérica inferior, la arteria renal izquierda, y más dudosa la arteria renal derecha tienen su origen en la luz falsa. 
No se observan signos de isquemia en las principales vísceras abdominales.

Conclusión: Hallazgos compatibles con disección aórtica tipo A de Stanford y tipo 1 de DeBakey, con las características y extensión descritas. Posible infarto de la arteria coronaria izquierda.